Le DSM IV TR définit les troubles désingtégratifs comme suit:

Développement normal au cours des deux premières années, suivi d'une perte significative des acquis, dans au moins deux des domaines suivants:

• Langage,
• compétences sociales,
• jeu,
• compétences motrices,
• et/ou contrôle sphinctérien

Ou manifestant un fonctionnement anormal dans aux moins deux des domaines suivants:

• Altération qualitative des interactions sociales
• Altération qualitative de la communication
• Comportements, activités et intérêts restreints et répétitifs avec stéréotypies motrices et maniérismes.